La donna si presenta con visione doppia binoculare

Dec 04, 2023

Una donna di 38 anni si è presentata ad un neuro-oftalmologo per la valutazione del peggioramento della doppia visione binoculare.

Due settimane prima, aveva sviluppato un'infezione delle vie respiratorie superiori con associata un'infezione all'orecchio e il suo medico di base aveva iniziato la terapia con antibiotici per via orale.

Successivamente ha sviluppato diarrea, che si è risolta dopo diversi giorni. Notò per la prima volta una visione doppia al risveglio diversi giorni prima della presentazione. Ha descritto le immagini come orizzontali, presenti in tutte le direzioni dello sguardo compreso lo sguardo primario ma peggiori quando si guarda a sinistra o a destra, risolvendosi con l'occlusione di uno dei due occhi. Ha negato qualsiasi altro sintomo oculare, inclusi dolore e diminuzione della vista. Ha negato qualsiasi trauma cranico o oculare, mal di testa, acufene pulsante o altri sintomi sistemici come debolezza e/o formicolio alle estremità. Si è presentata a un oculista esterno e le è stato riscontrato che aveva una paralisi del nervo abducente sinistro, quindi è stata indirizzata urgentemente per un'imaging della testa e una valutazione neuro-oftalmica.

L'anamnesi oculare del paziente era caratterizzata da miopia, nonché da una mutazione nel gene del regolatore della GTPasi della retinite pigmentosa (RPGR) e da una mutazione eterozigote nel gene dell'albinismo oculocutaneo di tipo II (OCA2). In precedenza era stata sottoposta a test genetici a causa della sua storia familiare, che era significativa per l'albinismo oculocutaneo in sua madre e la retinite pigmentosa in suo padre e suo zio paterno. Sua madre e suo padre si erano incontrati per la prima volta in una scuola per ipovedenti. Il paziente non assumeva alcun farmaco oftalmico e non aveva avuto precedenti interventi chirurgici oftalmici. La sua storia medica e chirurgica era significativa per lo stato di cirrosi alcolica post trapianto di fegato 5 anni prima e per l'ipertensione. I suoi farmaci includevano tacrolimus, amlodipina, aspirina e solfato ferroso. Era un'insegnante di scuola media, non aveva mai fumato e aveva una precedente dipendenza da alcol ma non aveva recentemente ingerito alcol. Era allergica all'amoxicillina, che le ha causato un'eruzione cutanea. La sua revisione dei sistemi è stata insignificante, tranne quanto notato in precedenza.

L'acuità visiva con correzione era 20/20 in entrambi gli occhi. Le pupille erano di uguali dimensioni e reattive alla luce, senza difetti pupillari afferenti. La IOP era di 10 mm Hg in entrambi gli occhi, con campi visivi e tavole colorate a confronto completo. Entrambi gli occhi presentavano una motilità extraoculare anormale, con un deficit di sopraduzione, infraduzione e adduzione bilaterale di circa il 75% e un deficit di abduzione bilaterale del 100% (Figura 1). L'esame esterno mostrava annessi normali senza proptosi. Era presente una leggera ptosi dell'occhio destro rispetto all'occhio sinistro (distanza del riflesso del margine 1 di 3 mm contro 4 mm, rispettivamente). L'esame del segmento anteriore di entrambi gli occhi era insignificante, fatta eccezione per una lieve perdita di tono dello sfintere dell'iride superiore nell'occhio destro per 2 ore. L'esame del segmento posteriore di entrambi gli occhi era insignificante ed entrambi i nervi ottici erano rosa e sani con un rapporto coppa-disco di 0,3. L'OCT dello strato di fibre nervose ha mostrato uno spessore normale in entrambi gli occhi.

Vedi la risposta qui sotto.

L'ampia diagnosi differenziale dell'oftalmoplegia bilaterale può essere classificata in diverse eziologie, tra cui infettiva, ischemica, strutturale, infiammatoria e genetica.

Dal punto di vista infettivo, la trombosi settica del seno cavernoso, che è la formazione di un coagulo di sangue all'interno del seno cavernoso secondaria a un'infezione dei seni o delle orecchie (che il paziente aveva prima della presentazione), può causare paralisi acute o subacute dei nervi cranici. Tuttavia, la trombosi del seno cavernoso è molto spesso unilaterale con esoftalmo, edema periorbitale e dolore oculare, oltre a sintomi sistemici associati di febbre e mal di testa, che il paziente non aveva.

Un ictus del tronco encefalico che porta a un'ischemia del mesencefalo o del ponte potrebbe provocare paralisi dello sguardo, compreso il percorso orizzontale dello sguardo, ma la mancanza del paziente di altri oculari (incluse ptosi più grave e anomalie della pupilla) e segni di ictus sistemico rendono questo meno probabile.

Strutturalmente, una neoplasia intracranica o intraorbitaria che coinvolge la via del nervo cranico potrebbe causare oftalmoplegia bilaterale, ma questa avrebbe probabilmente un esordio più cronico rispetto all'esordio acuto osservato nel paziente. Inoltre, sarebbero probabilmente presenti ulteriori sintomi oculari come la proptosi o il coinvolgimento del nervo ottico (diminuzione della vista, difetto pupillare afferente, ecc.).